Purpura Henoch-Schönlein (HSP)

Purpura Henoch-Schönlein (HSP) është një sëmundje vaskuliti, e cila shkakton inflamacion të enëve të vogla të gjakut. Zakonisht prek lëkurën, zorrët, veshkat dhe kyçet. Karakteristike për HSP është një skuqje e kuqërremtë ose e purpurt, e njohur si purpura, e cila nuk zbehet me shtypje. Kjo skuqje zakonisht shfaqet në këmbë dhe mollaqe. Përveç kësaj, pacientët mund të përjetojnë dhimbje barku, dhimbje kyçesh dhe, në raste më të rënda, probleme me veshkat. Edhe pse HSP zakonisht kalon vetë, monitorimi i kujdesshëm dhe menaxhimi i simptomave janë thelbësore, veçanërisht për të parandaluar dëmtimin e veshkave.

Simptomat e Purpurës Henoch-Schönlein (HSP) zakonisht përfshijnë:

• Purpura: Skuqje karakteristike e kuqe ose e purpurt në lëkurë, veçanërisht në këmbë, mollaqe, dhe nganjëherë në krahë, e cila nuk zbehet me shtypje.
• Dhimbje barku: Shpesh të forta dhe të shoqëruara me nauze, të vjella, dhe nganjëherë gjak në jashtëqitje.
• Dhimbje kyçesh: Kryesisht në kyçet e mëdha (gjunjët, kyçet e këmbës), shpesh të shoqëruara me ënjtje.
• Probleme me veshkat: Gjak ose proteina në urinë, të cilat mund të mos shkaktojnë simptoma të dukshme, por mund të çojnë në dëmtim afatgjatë të veshkave.
• Etemë (ënjtje): Mund të shfaqet në zona të ndryshme të trupit, si duart, këmbët, fytyra dhe skrotumi tek djemtë.
• Dhimbje koke
• Eritemë retikulare dhe nekrozë (rrjetë e kuqe në lëkurë dhe vdekje e indeve)
• Temperaturë

Shkaku i saktë i Purpurës Henoch-Schönlein (HSP) nuk dihet plotësisht, por besohet të jetë një reagim autoimun ndaj një infeksioni, shpesh i traktit të sipërm respirator. Disa faktorë të njohur që mund të shkaktojnë ose përkeqësojnë HSP përfshijnë infeksionet bakteriale (veçanërisht Streptococcus), infeksionet virale, disa ilaçe, ushqime dhe ndoshta ekspozimi ndaj kimikateve. Në thelb, sistemi imunitar reagon në mënyrë të tepërt, duke shkaktuar inflamacion të enëve të vogla të gjakut.

Purpura Henoch-Schönlein (HSP) klasifikohet bazuar në organet e prekura dhe ashpërsinë e simptomave. Edhe pse është kryesisht një gjendje e vetme, ndonjëherë bëhet dallimi midis:

• HSP me prekje të lëkurës: E kufizuar kryesisht në skuqje dhe purpura.
• HSP me prekje gastrointestinale: Përfshin dhimbje barku, nauze, të vjella, dhe gjakderdhje gastrointestinale.
• HSP me prekje renale: Kur veshkat janë të prekura, me shenja të gjakut ose proteinave në urinë, e cila mund të çojë në dëmtim kronik të veshkave.
• HSP me prekje të kyçeve: Dhimbje dhe ënjtje të kyçeve.

Në raste të rralla, mund të ketë prekje të sistemit nervor qendror, mushkërive ose testikujve.

Diagnoza e Purpurës Henoch-Schönlein (HSP) bazohet kryesisht në simptomat klinike. Këto përfshijnë:purpura (rash i kuqërremtë ose i purpurt që nuk zbehet me shtypje), dhimbje barku, dhimbje kyçesh dhe përfshirje renale. Mund të bëhen analiza gjaku dhe urine për të vlerësuar shkallën e inflamacionit dhe dëmtimit të veshkave. Raste të rralla mund të kërkojnë biopsi të lëkurës ose veshkave për të konfirmuar diagnozën dhe për të përjashtuar kushte të tjera. Është e rëndësishme të bëhet një diagnozë diferenciale për të përjashtuar aksidentet cerebrovaskulare dhe lezionet intrakraniale.

Përkeqësimet e Purpurës Henoch-Schönlein (HSP) shpesh lidhen me ekspozimin ndaj shkaktarëve të njohur, si infeksionet. Një infeksion i ri ose një ri-infeksion mund të shkaktojë një shpërthim tjetër të sëmundjes. Medikamentet e caktuara dhe alergenët mund të shkaktojnë gjithashtu një përkeqësim. Stresi, si ai fizik ashtu edhe ai emocional, mund të ndikojë në imunitetin e trupit dhe potencialisht të kontribuojë në përkeqësime. Është thelbësore të menaxhohen shkaktarët e njohur dhe të merret kujdes i duhur mjekësor për të minimizuar rrezikun e rikuperimit të simptomave.

Parandalimi i Purpurës Henoch-Schönlein (HSP) është i vështirë, pasi shkaku i saj nuk dihet plotësisht. Megjithatë, marrja e masave për të shmangur shkaktarët e njohur mund të ndihmojë në zvogëlimin e rrezikut të shpërthimeve ose përkeqësimeve. Këto përfshijnë:

• Shmangia e kontaktit me substanca alergjike.
• Ndalimi i konsumit të ushqimeve ose ilaçeve potencialisht alergjike.
• Trajtimi i menjëhershëm dhe i duhur i infeksioneve, veçanërisht atyre streptokokale.
• Eradikimi i parazitëve nëse janë të pranishëm.
• Marrja e masave për të forcuar sistemin imunitar.

• Trajtimi i përgjithshëm: Eliminimi i shkaktarëve të mundshëm të sëmundjes është thelbësor. Është themelore të ndërpritet kontakti me substancat alergjike, të ndërpritet konsumi i ushqimeve ose ilaçeve potencialisht alergjike, të kontrollohen infeksionet në vatrën e sëmundjes dhe të zhduken parazitët. Për shembull, në rastet e infeksioneve streptokokale, përveç atyre të komplikuara me nefrit kronik, avokohet kryesisht trajtimi simptomatik, veçanërisht për të kontrolluar ose lehtësuar simptomat abdominale dhe simptomat e kyçeve. Përdorimi i antihistaminikëve (si Promethazine, Cyproheptadine) mund të zvogëlojë eksudimin.

• Terapia me steroide: Kortikosteroidët, për shkak të efekteve të tyre anti-alergjike, anti-inflamatore dhe uljes së permeabilitetit vaskular, kanë një efikasitet të mirë në simptomat abdominale, purpurën e lëkurës dhe dhimbjet e kyçeve. Një dozë e duhur e kortikosteroidit zakonisht mund të lehtësojë dhimbjet e barkut brenda 24 orëve. Megjithatë, efikasiteti është më i ulët në rastet kur lezionet intestinale kanë prekur organet e indeve dhe nuk është i rëndësishëm për dëmtimin e veshkave. Raportohet se terapia me steroide mund të lehtësojë simptomat abdominale herët, por nuk ndikon në rrjedhën natyrore të sëmundjes. Prednizoni përdoret zakonisht, 30–40mg në ditë, oralisht, i ndarë në 3–4 doza. Për gjendje të rënda ose ato ku skuqja nuk zbehet pas një jave trajtimi, doza mund të rritet në 60mg në ditë, ose mund të konsiderohet Hydrocortisone ose Dexamethasone, me një ulje të dozës ose edhe ndërprerje pasi simptomat janë nën kontroll.

• Koncentrati i Faktorit XIII: Është zbuluar se pacientët me HSP mund të kenë njëkohësisht aktivitet të ulët të Faktorit XIII së bashku me simptomat klinike. Prandaj, për pacientët që paraqesin kryesisht dhimbje barku, administrimi i koncentratit të Faktorit XIII të nxjerrë nga placenta ka përmirësuar shpejt dhimbjen e barkut dhe purpurën e lëkurës pa efekte anësore.

• Ilaçe imunosupresive: Nëse trajtimet e mësipërme janë joefektive, mund të provohen ilaçe imunosupresive, veçanërisht në rastet me dëmtim të veshkave. Cyclophosphamide 2.5 mg/(kg·ditë), oralisht, ose Azathioprine 2.5mg/(kg·ditë), oralisht, për 4–6 muaj rresht. Ilaçet imunosupresive mund të përdoren gjithashtu në kombinim me kortikosteroidët.

• Trajtimi kirurgjikal: Për rastet e shoqëruara me intususcepcion, hemorragji masive gastrointestinale, nekrozë intestinale ose perforim, kërkohet ndërhyrje kirurgjikale në kohë. Diagnoza diferenciale duhet të përfshijë aksidentet cerebrovaskulare dhe lezionet intrakraniale.

Është thelbësore të kërkohet kujdes mjekësor nëse ju ose fëmija juaj zhvilloni simptoma të Purpurës Henoch-Schönlein (HSP), veçanërisht një skuqje të lëkurës që nuk zbehet, e shoqëruar me dhimbje barku ose dhimbje kyçesh. Këshillohuni me mjekun menjëherë nëse:

• Skuqja përhapet ose përkeqësohet.
• Ka dhimbje të forta barku ose të vjella të vazhdueshme.
• Vëreni gjak në jashtëqitje ose urinë.
• Ka ënjtje të ndjeshme, veçanërisht në fytyrë ose testikuj.
• Simptomat e veshkave (si ndryshime në urinë) shfaqen.
• Zhvillohen shenja të dëmtimit të enëve të gjakut ose dhimbje koke të forta.

Diagnostikimi dhe trajtimi i hershëm mund të ndihmojnë në parandalimin e komplikacioneve serioze, veçanërisht ato që lidhen me veshkat.

Purpura Henoch-Schönlein (HSP) është një gjendje vaskuliti që prek kryesisht lëkurën, zorrët, kyçet dhe veshkat. Ajo karakterizohet nga një skuqje e veçantë (purpura) dhe mund të shoqërohet me dhimbje barku, dhimbje kyçesh dhe probleme me veshkat. Ndërsa shpesh është vetë-kufizuese, monitorimi i kujdesshëm i funksionit të veshkave është thelbësor. Trajtimi fokusohet në menaxhimin e simptomave dhe parandalimin e komplikacioneve, veçanërisht dëmtimit të veshkave. Me menaxhim të duhur, shumica e pacientëve shërohen plotësisht, por rikuperimet janë të mundshme.