Granulomatoza e Wegenerit

Granulomatoza e Wegenerit, e njohur gjithashtu si Granulomatoza me Polangiit, është një sëmundje e rrallë autoimune që shkakton inflamacion të enëve të gjakut (vaskulit). Ky inflamacion mund të prekë çdo organ të trupit, por më shpesh prek rrugët e sipërme të frymëmarrjes (sinuset, hundën, fytin), mushkëritë dhe veshkat. Ajo karakterizohet nga formimi i granulomave, grumbullime qelizash inflamatore.

• Ethe
• Humbje peshe
• Lodhje
• Dhimbje kyçesh
• Mialgji (dhimbje muskulore)
• Purpura (njolla të kuqe ose vjollcë në lëkurë)
• Fshikëza hemorragjike
• Nodule (gunga nën lëkurë ose në organe)
• Kollë
• Hemoptizë (kollitje me gjak)
• Rinit kronik
• Sinusit
• Ulçera në hundë ose gojë
• Otitis media
• Dëmtim i veshkave (proteina në urinë, gjak në urinë, insuficiencë renale)
• Inflamacion i syve
• Dëmtim nervor

Shkaku i saktë i Granulomatozës së Wegenerit nuk dihet. Besohet të jetë një sëmundje autoimune, ku sistemi imunitar i trupit sulmon gabimisht indet e veta. Faktorët gjenetikë dhe mjedisorë mund të luajnë një rol në zhvillimin e saj.

Granulomatoza e Wegenerit ndahet zakonisht në dy forma:

• Forma e Lokalizuar: Kjo prek kryesisht rrugët e sipërme të frymëmarrjes dhe/ose mushkëritë, pa përfshirje të veshkave ose organeve të tjera vitale.
• Forma e Përgjithësuar (Sistemike): Kjo përfshin organet vitale, si veshkat, mushkëritë, dhe ndonjëherë edhe nervat, lëkurën, sytë dhe zemrën. Kjo formë është më e rëndë dhe kërkon trajtim më agresiv.

Diagnoza e Granulomatozës së Wegenerit bazohet në një kombinim të simptomave klinike, analizave të gjakut (veçanërisht prania e ANCA), studimeve imazherike dhe biopsisë së indeve të prekura. Biopsia është shpesh e nevojshme për të konfirmuar praninë e inflamacionit granulomatoz dhe vaskulitit.

Përkeqësimet, ose shpërthimet, e Granulomatozës së Wegenerit mund të shkaktohen nga ndërprerja e trajtimit, infeksionet, ose faktorë të tjerë të panjohur. Gjatë një përkeqësimi, simptomat mund të rikthehen ose të përkeqësohen, duke prekur shpesh veshkat, mushkëritë ose traktin e sipërm respirator.

Meqenëse shkaku i Granulomatozës së Wegenerit nuk dihet, nuk ka metoda specifike parandalimi. Megjithatë, menaxhimi i hershëm dhe i vazhdueshëm i sëmundjes me trajtimin e duhur mund të parandalojë dëmtimin e organeve dhe të zvogëlojë rrezikun e përkeqësimeve.

Trajtimi i Granulomatozës së Wegenerit bazohet në reduktimin e inflamacionit dhe shtypjen e sistemit imunitar për të parandaluar dëmtimin e mëtejshëm të organeve. Konsiderata para-trajtimit:

• Për format e lokalizuara, terapia me rreze X mund të jetë efektive, dhe përdorimi i një kortikosteroidi të vetëm ose imunosupresanti mund të jetë i efektshëm.
• Format sistemike të patrajtuara kanë një prognozë të keqe, me 80% të pacientëve që shpesh vdesin nga dështimi i veshkave brenda një viti.
• Diagnoza e hershme dhe trajtimi në kohë, para se të ndodhë dëmtimi i veshkave, përmirësojnë ndjeshëm prognozën, me 93% të pacientëve që arrijnë remision të plotë.

Aktualisht, terapia e kombinuar e kortikosteroideve dhe imunosupresantëve është e preferuar:

• Prednizoni: Fillon me 1mg/kg në ditë për 6-10 javë, pastaj doza reduktohet për mirëmbajtje për 6-18 muaj pas përmirësimit.
• Imunosupresantët: Mund të zgjidhen ciklofosfamidi, azatioprina, ose metotreksati.
• Ciklofosfamidi: Si medikament themelor, administrohet me 2mg/kg në ditë, duke u rritur në 4-5mg/kg në ditë gjatë gjendjeve të rënda (intravenoz ose oral). Pasi gjendja të jetë stabile ose në remision, vazhdohet për më shumë se një vit para se doza të ulet gradualisht deri në ndërprerje, dhe mbetet efektiv pas rikthimit të sëmundjes pas ndërprerjes së medikamentit.

Për ata me dështim të veshkave, trajtimi është përgjithësisht i pakënaqshëm. Përveç terapisë së fuqishme të kombinuar, ka pasur raporte suksesi me hemodializën dhe transplantin e veshkave.

Raportet e fundit tregojnë se trajtimi me Compound Xinuomin ka çuar në një normë mbijetese 5-vjeçare prej 95%, duke sugjeruar se remisioni i plotë i sëmundjes mund të pritet me trajtim agresiv.

Është thelbësore të kërkoni kujdes mjekësor nëse përjetoni simptoma të tilla si ethe të pashpjegueshme, humbje peshe, lodhje, dhimbje të vazhdueshme të sinuseve ose bllokim i hundës që nuk përmirësohet, kollë kronike, vështirësi në frymëmarrje, dhimbje kyçesh, ose shenja të gjakut në urinë. Diagnoza e hershme dhe trajtimi janë kyçe për të parandaluar dëmtimin e rëndë të organeve.

Granulomatoza e Wegenerit është një sëmundje e rëndë autoimune që kërkon diagnozë dhe trajtim të hershëm për të parandaluar dëmtimin e organeve dhe për të përmirësuar prognozën. Me trajtimin e duhur, shumë pacientë mund të arrijnë remision të plotë dhe të gëzojnë një cilësi të mirë jetese, megjithëse monitorimi i vazhdueshëm është thelbësor.